Болезнь Стивена Хокинга: что такое БАС, и почему заболеть может каждый
21 июня — Всемирный день осведомлённости о боковом амиотрофическом склерозе. СберВместе и директор фонда “Живи сейчас” Наталья Луговая подготовили материал с ответами на самые частые вопросы об этой редкой и неизлечимой болезни.
Что такое БАС?
БАС (боковой амиотрофический склероз), более известный как болезнь Стивена Хокинга, — это неврологическое прогрессирующее заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге.
Постепенно у человека парализует все мышцы — он теряет способность двигаться, глотать, говорить и дышать, но интеллект и сознание остаются нетронутыми.
Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко, с тех пор, несмотря на многочисленные исследования, учёным так и не удалось найти причину, по которой возникает БАС.
“Профилактики тоже не существует: диагноз ставят и спортсменам, и малоподвижным людям — вообще никакой связи с образом жизни нет. Каждый взрослый человек может заболеть БАС,” — объясняет директор “Живи сейчас” Наталья Луговая.
Все пациенты болеют БАС одинаково и живут столько же, сколько Стивен Хокинг?
Английский физик Стивен Хокинг прожил с этим заболеванием более 50 лет, он считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС. Он — яркий пример того, что БАС не влияет на ясность сознания, но продолжительность жизни Хокинга — это исключение из правил, по которым играет эта болезнь.
Большинство пациентов живут от нескольких месяцев до нескольких лет после появления первых симптомов болезни. В России есть люди, которые живут с диагнозом уже больше 20 лет, но их мало.
БАС болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун. В США и Канаде БАС часто называют «болезнь Лу Герига», по имени американского бейсболиста, который боролся с БАС 2 года и умер в возрасте 37 лет. В 1939 году на стадионе, полном поклонников, он произнёс грустную, но вдохновляющую речь, которая вошла в историю:
“Сегодня я считаю себя самым счастливым человеком на планете Земля. Эта болезнь — тяжёлый удар, но у меня есть то, ради чего я буду бороться за жизнь. Я всегда получал от вас только добро и поддержку, и чувствую её сейчас. Спасибо.”
Поддержка нужна и другим пациентам с БАС. В России и странах СНГ единственный фонд, который системно помогает людям с этим заболеванием — “Живи сейчас”. На СберВместе вы можете оформить ежемесячное пожертвование для помощи подопечным с БАС.
БАС можно вылечить?
На данный момент, нет. Но можно улучшить качество жизни и продлить её с помощью специального питания, оборудования для дыхания, медикаментов, поиска способов коммуникации и, конечно, заботы и поддержки врачей и близких.
По каким симптомам определяют БАС?
Боковой амиотрофический склероз можно диагностировать только методом исключения других заболеваний. Этот процесс может занимать месяцы или даже годы.
“Мы часто находим наших пациентов не там, где они должны быть: им ошибочно ставят межпозвоночную грыжу, инсульт, энцефалит, был даже случай, когда ментально сохранного человека с БАС определили в психиатрическую больницу, — рассказывает директор фонда “Живи сейчас”. — Нет никакого анализа, по которому можно определить БАС, и даже в странах с лучшими специалистами по этому заболеванию, диагностика занимает 7-10 месяцев, потому что нужно исключить много других неврологических заболеваний. К тому же это очень редкий диагноз, а значит, сами врачи не так хорошо осведомлены о заболевании”.
Кто помогает людям с БАС, и какой вклад могу внести я?
“Как и с любым редким диагнозом, важна осведомлённость, то есть о БАС нужно говорить не только в месяц осведомлённости об этом заболевании. Диагностика занимает много времени не только потому, что сначала исключаются другие заболевания, но и потому, что большинство врачей за всю практику могут с этим диагнозом не встретиться. О БАС многим из них говорили только в мединституте, поэтому узнать болезнь, подобрать лечение, помочь пациенту — сложно”, — говорит Наталья.
Фонд “Живи сейчас” за девять лет работы собрал большую базу знаний, которой делится не только с пациентами и их близкими, но и с врачами.
“Например, если человек с БАС не может самостоятельно питаться, ему устанавливают гастростому. Так вот, иногда хирурги делают это полостным способом, то есть, под наркозом разрезают человеку брюшную полость. Это огромный риск для пациента с БАС, он потом может просто не раздышаться после наркоза. А ведь эту операцию можно сделать щадящим образом за 15 минут и отправить человека домой через какое-то время, врачи должны обучать коллег этому способу. И видя запрос на эти знания, мы создали Эндоскопическую школу. Это уникальный образовательный проект, в рамках которого специалисты из регионов обучаются чрескожной эндоскопической гастростомии, — говорит Наталья. — и это нужно не только пациентам с БАС, но и людям после аварий, инсульта. То есть то, чему мы обучаем врачей пригодится им на практике во многих случаях”.
“Живи сейчас” помогает людям с боковым амиотрофическим склерозом получать необходимую помощь своевременно, сотрудничает с международным сообществом по разным исследованиям и поискам лекарства от БАС, обучает врачей и пациентов и подключается ко всем актуальным нуждам по этому заболеванию.
“Фонд основали сами люди с БАС, кого-то из них уже нет в живых, но дело их живёт и будет жить ещё очень долго. Много чего уже сделано, но есть ещё огромное количество неохваченных задач для помощи пациентам, особенно в регионах России”, — подводит итог директор “Живи сейчас”.
Вы можете помочь собрать средства на один год работы проекта «Служба БАС», чтобы люди с неизлечимым заболеванием получили медицинскую и социальную помощь, а также реабилитацию и помощь координатора. А ещё вы можете рассказывать о Фонде друзьям, коллегам и делать посты в социальных сетях, чтобы как можно больше людей узнали о том, что такое БАС.
Вместе — мы можем больше!
Видео взято с youtube канала Фонда "Живи сейчас": https://www.youtube.com/@als.russia
